When Rare Anomalies Converge: Anesthetic Management of Pediatric Frontal Encephalocele With Chiari I Malformation and Syringomyelia

Maya Damor; Jishna Vaghela; Janki Panchal; Parth Vaghela

doi:10.31636/prmd.v9i1.6

Автор(и)

Maya Damor Department of Anaesthesia, GCS Medical College, Hospital & Research Centre, Ahmedabad, Gujarat, India
Jishna Vaghela Department of Orthodontics & Dentofacial Orthopaedics, College of Dental Sciences, Amargarh, Bhavnagar, Gujarat, India
Janki Panchal Department of Anaesthesia, GCS Medical College, Hospital & Research Centre, Ahmedabad, Gujarat, India
Parth Vaghela Department of Cardiothoracic and Vascular Surgery, GCS Medical College, Hospital & Research Centre, Ahmedabad, Gujarat, India https://orcid.org/0000-0003-3688-6096 (неавтентифікований)

DOI:

https://doi.org/10.31636/prmd.v9i1.6

Ключові слова:

фронтальне енцефалоцеле, мальформація Кіарі I, сирингомієлія, дитяча анестезіологія, рідкісна аномалія

Анотація

Вступ. Енцефалоцеле, що поєднується з аномаліями краніовертебрального переходу, такими як мальформація Кіарі та сирингомієлія, трапляється вкрай рідко і створює унікальні анестезіологічні виклики через ризики складних дихальних шляхів, підвищеного внутрішньочерепного тиску (ВЧТ) та потенційного неврологічного ушкодження під час маніпуляцій з дихальними шляхами й укладання пацієнта.

Опис випадку. Представлено анестезіологічний менеджмент 13-річної дівчинки з великим вродженим фронтальним енцефалоцеле (45 × 45 × 52 мм), мальформацією Кіарі I, поширеною сирингомієлією, базилярною інвагінацією, окципіталізацією C1 та зрощенням C2–C3. Забезпечення прохідності дихальних шляхів ретельно планували: пролонгована преоксигенація, внутрішньовенна індукція та пряма ларингоскопія з мануальною аксіальною стабілізацією. Анестезію підтримували севофлураном та атракурієм, забезпечуючи стабільну гемодинаміку й суворе нейтральне положення шиї. 10-годинне хірургічне втручання минуло без ускладнень; пацієнтку екстубовано в післяопераційному періоді без неврологічного погіршення.

Висновок. Цей випадок підкреслює важливість індивідуалізованих анестезіологічних стратегій з акцентом на безпеку дихальних шляхів, контроль ВЧТ та нейропротекцію у дітей з енцефалоцеле та складними краніовертебральними аномаліями.

Завантажити

Дані для завантаження поки недоступні.

Посилання

1. Mallucci CL, Warf BC. Encephalocele and related neural tube defects. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(2):142–154.

2. Mazzola CA, Assassi N, Baird LC, et al. Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guideline on the management of Chiari I malformation. Neurosurgery. 2023;92(3):475–487.

3. Arnautovic A, Splavski B, Boop FA, Arnautovic KI. Pediatric Chiari malformation type I: a review of clinical presentation, imaging, and management. J Neurosurg Pediatr. 2020;26(4):397–408.

4. Kumar R, Nayak SR, Singh S. Anesthetic considerations in children with craniovertebral junction anomalies undergoing neurosurgery. J Neurosurg Anesthesiol. 2022;34(4):335–343.

5. Shah SB, Patel P, Dave NM. Airway management strategies in pediatric patients with craniofacial and craniovertebral anomalies. Indian J Anaesth. 2021;65(9):682–689.

6. Tobias JD, Green TP, Coté CJ. Perioperative management of pediatric patients with increased intracranial pressure. Pediatr Anesth. 2020;30(4):421–432.

7. Menezes AH. Craniovertebral junction anomalies in children: diagnosis and management. Childs Nerv Syst. 2021;37(5):1449–1464.

8. Singh GP, Prasad A, Singh DK. Anesthetic management of giant anterior encephalocele in pediatric patients: a case-based review. Paediatr Anaesth. 2022;32(6):758–765.